- ischämische Herzerkrankung (Durchblutungsstörung, Angina pectoris, Herzinfarkt)
- hypertensive Herzerkrankung (Bluthochdruck)
- valvuläre Herzerkrankung (Herzklappenerkrankung)
Häufig verwendete Definitionen und Abkürzungen
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC, ARVCM)
- Arrhythmogene ventrikuläre Kardiomyopathie (AVC)
- Arrhythmogene Kardiomyopathie (AC, ACM)
- Arrhythmogene linksventrikuläre Kardiomyopathie (ALVC)
- Links-dominante arrhythmogene Kardiomyopathie
- Arrhythmogene biventrikuläre Kardiomyopathie (ABVC)
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) – veralteter Begriff
- Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
- Arrhythmogene DCM
- Nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (NDLVC)
- z.B. DSP-Kardiomyopathie (Kardiomyopathie mit der Genvariante im Namen) u.a.
Warum gibt es so viele unterschiedliche Begriffe?
Das C steht in allen Abkürzungen für das englische “Cardiomyopathy“, deutsch Kardiomyopathie. Als die Erkrankung in den 1980er-Jahren entdeckt wurde, dachte man, die Herzmuskelzellen seien von Geburt an defekt angelegt, was zu der Benennung “Dysplasie” (abgekürzt D, Fehlanlage des Herzmuskels) führte. Später wurde klar, dass sich die Krankheit erst im Laufe des Lebens entwickelt, was zur Umbenennung in “Kardiomyopathie“ führte, d.h. Erkrankung des Herzmuskels. Mittlerweile ist bekannt, dass der Befall der rechten Herzkammer (ARVC) zwar die typische Form ist, dass aber auch die linke Herzkammer (ALVC) oder beide, die rechte und die linke gleichzeitig („biventrikuläre Form“), betroffen sein können. Da die linksbetonten Formen oft nicht als solche erkannt wurden, setzte sich in den Jahren seit ca. 2020 immer mehr die Nomenklatur ohne das R durch (AVC). Da auch die Vorhöfe betroffen sein können, wurde vielerorts auch das V für ventrikulär (die Herzkammer betreffend) aus dem Namen gestrichen. Eigentlich hatten wir gehofft, dass sich der Name “Arrhythmogene Kardiomyopathie” und die Abkürzung ACM durchsetzen würde.
Die European Society of Cardiology hat sich aber 2023 dazu entschlossen, doch wieder auf den Begriff ARVC für die typische rechtsbetonte Form zurückzukehren und die linksbetonten und beidseitigen Formen unter DCM (dilatativer Kardiomyopathie) oder NDLVC (nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie) zu subsummieren. Da aus unserer Sicht die Herzrhythmusstörungen bei den meisten Betroffenen das erste Symptom ist und das Wort „arrhythmogen“ komplett aus der Nomenklatur der linksbetonten und beidseitigen Formen verschwunden ist, fürchten wir ein wenig, dass so noch mehr Betroffene undiagnostiziert bleiben.
Was passiert im Herzmuskel?
Im normalen Herz werden die Muskelzellen durch Proteine (Eiweißverbindungen) zusammengehalten. Bei ARVC-Patienten sind die Proteine anders entwickelt, und die Verbindungen zwischen den Muskelzellen lockern sich. Das passiert vor allem dann, wenn das Herz unter verstärkter mechanischer Beanspruchung steht, insbesondere bei starker körperlicher Belastung wie z.B. ausgeprägten sportlichen Aktivitäten.
In der Folge gehen Herzmuskelzellen zugrunde und sterben ab; sie werden dann in Bindegewebe umgewandelt und bilden Narben. Um das beschädigte Gewebe zu reparieren, bildet sich Fett.
Schlipp et al., 2014, Cardiovasc Res 104(2):245
Mögliche Folgen für die Betroffenen
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
Sitzen die Defekte an Stellen, über die die elektrische Erregungsleitung des Herzens läuft, kann es zu Arrhythmien kommen, da die Erregungsleitung verändert oder unterbrochen ist - Herzschwäche (Herzinsuffizienz)
Wegen der in Bindegewebe und Fett umgewandelten Zellen verliert das Herz an Pumpleistung, es wird schwächer
Mehr erfahren
Fachartikel zu ARVC gesamt
Fachartikel zu ARVC allgemein
Patientenbroschüren
Vortragsfolien „Arrhythmogenic Cardiomyopathy“, PD Dr. med. Ole Breithardt (2020)
Vortragsfolien „ARVC – Einführung“, Prof. Dr. med. Andrea Baessler (2019)
Vortragsfolien “Zell‐Zelladhäsion im Herzmuskel anhand der Arrhythmogenen Kardiomyopathie (AC)”, Prof. Dr. Jens Waschke (2019)
Vortragsfolien „Leben mit ARVC“, Dr. med. Britt-Maria Beckmann (2015)
Video „Herz und Blutkreislauf – Zusammenschnitt von Volle Leistung für das Herz“ (Funktionsweise des gesunden Herzens)
Video des Vortrags „ARVC – Grundlagen“, Prof. Dr. med. Stefan Kääb (2023)
FAQ ARVC – Häufig gestellte Fragen
Letzte Aktualisierung: 01.10.2024
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