In seltenen Fällen werden bei ARVC / ACM Therapien angewendet, die bereits bei anderen Erkrankungen angewandt werden, aber (noch) keinen Eingang in die Leitlinien gefunden haben.
Sympathische Denervation
Was bei den sogenannten Ionenkanalerkrankungen CPVT und Long-QT-Syndrom häufiger angewendet wird, wird (zumindest in Deutschland) bei ARVC nur selten durchgeführt.
Die sympathische Denervation ist eine Neuromodulation, die Blockade des Sympathikus (des autonomen Nervensystems), bei der die Nervenstränge des sympathischen Nervensystems, die zum Herz führen, im Akutfall vorübergehend blockiert (Stellatumblockade, d.h. eine Nervenblockade des Ganglion stellatum mit lokaler Betäubung oder eine thorakale Epiduralanästhesie des Brustkorbs) oder dauerhaft chirurgisch durchtrennt werden (linkskardiale sympathische Denervation, engl. LCSD = left cardiac sympathetic denervation).
Bei wiederholten ICD-Schocks (z.B. nach einem elektrischen Sturm, bei therapieresistenten polymorphen VTs oder schnellen monomorphen VTs), wenn alle Möglichkeiten mit Medikamenten und Ablation (insbesondere auch epikardialer Ablation) bereits ausgeschöpft wurden, kann dies eine selten angewandte Möglichkeit sein, gefährliche Kammerarhythmien deutlich zu reduzieren.
Auch bevor eine Herztransplantation empfohlen wird, sollte die Möglichkeit der sympathischen Denervation in Erwägung gezogen werden, um die Transplantation noch hinauszuschieben.
Bei einer video-assistierten Vorgehensweise sind die Nebenwirkungen in der Regel gering. Komplikationen sind z.B. die gleichzeitige Blockade der Schweißdrüsen mit verminderter Schweißbildung.
Es ist extrem wichtig, dass diese Prozeduren nur in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden.
Linksventrikuläres Unterstützungssystem (LVAD)
Bei der klassischen ARVC ist ein linksventrikuläres Unterstützungssystem (left ventricular assist device, LVAD) selten nötig, da hier nur selten eine ausgeprägte Linksherzschwäche auftritt. Es handelt sich um eine mechanische Kreislaufunterstützung. Die Pumpe wird in die linke Herzkammer eingesetzt und über einen kurzen Schlauch mit der Hauptschlagader (Aorta) verbunden. Dadurch wird die linke Herzkammer mit der defekten Pumpfunktion ersetzt. Das LVAD ist eine Option beim Warten auf ein neues Herz, oder wenn eine Herztransplantation nicht möglich ist.
Die Infektionsgefahr ist hoch, aber besonders übergangsweise ist das LVAD eine gute Möglichkeit zu überleben.
Rechtsventrikuläres Unterstützungssystem (RVAD)
Vereinzelt wird bei ARVC bei drohendem Rechtsherzversagen ein LVAD zum RVAD (right ventricular assist device) umgebaut. Alles andere gilt wie beim LVAD.
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FAQ Sonstige Therapien – Häufig gestellte Fragen
Wir haben eine Betroffene, bei der eine sympathische Denervation durchgeführt wurde und einen Betroffenen mit einem RVAD.
Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/
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Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
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Do it "RIGHT": HeartMate 3 as Destination Therapy Right Ventricular Assist Device in a Patient With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
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Neuraxial modulation for refractory ventricular arrhythmias: value of thoracic epidural anesthesia and surgical left cardiac sympathetic denervation
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https://doi.org/10.1161/circulationaha.109.929703
Letzte Aktualisierung: 01.10.2024
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