HERZMUSKEL-
BIOPSIE

(ENDOMYOKARD-
BIOPSIE – EMB)

Synonyme

  • Herzmuskelbiopsie
  • Myokardbiopsie
  • Endomyokardbiopsie (EMB)


Was wird gemacht?

Im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung (meist inclusive Mapping, einer bildhaften Darstellung des gesamten Herzmuskels) wird eine Gewebeprobe aus dem Herzmuskel entnommen, bei Verdacht auf ARVC in der Regel aus der rechten Herzkammer. Mehr zum Herzkatheter inclusive Mapping  erfahren Sie im Abschnitt „Elektrophysiologische Untersuchung (EPU). 

Die Gewebeprobe wird von PathologInnen unter dem Mikroskop untersucht. Hier kann man den bindegewebig-fettigen Ersatz des Herzmuskelgewebes bzw. Narben, aber auch entzündliche Veränderungen, nachweisen. 

Wird eine EMB durchgeführt, findet das Ausmaß der Veränderungen Eingang in die Diagnosekriterien.


Wann sollte eine EMB durchgeführt werden?

Hauptsächlich dient die EMB zur Aufklärung unklarer Befunde (wenn mit EKGs, Echo und MRT immer noch keine exakte Diagnose gestellt werden kann) und/oder zur Abgrenzung – medizinisch Differentialdiagnose – von anderen Erkrankungen wie Herzmuskelentzündung (Myokarditis), andere Kardiomyopathien (z.B. dilatative/hypertrophe Kardiomyopathie, DCM/HCM), Speicherkrankheiten mit Herzbeteiligung (z.B. Amyloidose), Systemerkrankungen (z.B. Sarkoidose) und rheumatische Erkrankungen. Die EMB gehört nicht zu den Routineuntersuchungen bei der Diagnosestellung, wenn bereits eindeutige ARVC-Diagnosekriterien vorliegen. PathologInnen bedauern diese Tatsache, da mithilfe der EMB oft eine exaktere Diagnose gestellt werden kann.


Was für Probleme gibt es bei der EMB?

Eine Probenentnahme aus dem Herzmuskel ist invasiv, d.h. ein operativer Eingriff (die Einführung eines Herzkatheters) ist notwendig. Da bei ACM meist die Außenseite des Herzmuskels befallen ist, ist eine Probenentnahme schwierig, da diese Areale einer Probenentnahme von innen schlecht zugänglich sind. Da die Erkrankung zu Beginn oft nur lokalisiert auftritt, kann man aus Versehen eine Probe an einer noch gesunden Stelle entnehmen. Auch bei fortgeschrittener ARVC kann eine Probenentnahme wegen der oft sehr ausgedünnten Wand schwierig sein.

Eine Endomyokardbiopsie ohne Auffälligkeiten schließt eine ARVC nicht aus! Zeigt die Endomyokardbiopsie Entzündungszellen, ist das nicht zwangsläufig eine klassische, oft virusbedingte „Myokarditis“, sondern die Entzündung kann auch eine ARVC reflektieren. Wir finden, dass bei unklarer Ursache im Zweifelsfall  bei einer Herzmuskelentzündung ein Gentest auf Kardiomyopathien erfolgen sollte, insbesondere wenn kein Virus nachgewiesen werden konnte, die Myokarditis wiederholt auftritt oder wenn es in der Familiengeschichte bereits Herzprobleme gibt.

Mehr erfahren

Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/

2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ et al. Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: An Update on Pathophysiology, Genetics, Diagnosis, and Risk Stratification
Paul M, Wichter T, Fabritz L et al. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2012 Sep;23(3):186-95
https://doi.org/10.1007/s00399-012-0233-7

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner A, Brunckhorst C, Duru F. Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623


Letzte Aktualisierung: 01.10.2024
Fachliche Überprüfung: Prof. Dr. med. Karin Klingel

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