MEDIZINISCHE EINGRIFFE &
ERKRANKUNGEN VON A – Z

Informationen für ARVC-Betroffene zu verschiedenen medizinischen Eingriffen und akuten oder chronischen Erkrankungen im Zusammenspiel mit ARVC.

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A

s.a. Narkose bzw. Lokalanästhesie

Asthma bronchiale oder Asthma cardiale? 

Bei dem meist mit dem Begriff „Asthma“ assoziierten Asthma bronchiale liegt die Ursache der Beschwerden in einer Hyperreagibilität der Atemwege, also einer übermäßig starken Reaktion auf einen Reiz. Daneben gibt es auch das sogenannte Phänomen des Asthma cardiale, bei dem Luftnot aufgrund einer Herzproblematik auftritt. 

Einige ARVC-Betroffene leiden unter Luftnot, insbesondere bei Belastung. Nicht selten werden die Symptome einer ARVC mit asthmatischen Beschwerden verwechselt. Wenn die Verdachtsdiagnose Asthma im Raum steht, sollte sie durch einen Lungenfacharzt gesichert werden. Zudem sollte von kardiologischer Seite ausgeschlossen werden, dass die Ursache für die Beschwerden dem Herzen zuzuschreiben ist. 


Einnahme von Betablockern bei Asthma bronchiale

Viele ARVC-Betroffene nehmen regelmäßig einen Betablocker (z.B. Metoprolol, Bisoprolol, Sotalol etc.) ein. 

Betablocker haben Einfluss auf die Lunge und können bei Asthmatikern u. U. einen Asthma-Anfall auslösen. Zudem wirken unter Einnahme von Betablockern bronchienerweiternde Bedarfsmedikamente gegen Asthma (z.B. Salbutamol Dosieraerosol) weniger stark. Deshalb sollten Betablocker normalerweise bei Asthmatikern nicht eingesetzt werden. In Fällen, in denen es aber keine Alternative für einen Betablocker gibt, kann bei leichtem bis mittelschwerem Asthma nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung ein Beta 1-selektiver Betablocker eingesetzt werden (z.B. Nebivolol, Metoprolol, Bisoprolol). Ungeeignet sind unselektive Betablocker, wie z.B. Carvedilol oder auch Sotalol.

Quellen:
Nationale Versorgungsleitlinie Herzinsuffizienz, 2021
Artikel zu kardiovaskulären Erkrankungen und Betablockern, Ärzteblatt 2017


Bronchienerweiternden Medikamente bei Asthma (z.B. Salbutamol) und ARVC

Bei Asthma bronchiale werden häufig Sprays zum Inhalieren eingesetzt, um die Bronchien zu erweitern, wie z.B. Salbutamol, Salmeterol oder Fenoterol. Die Wirkung entsteht dadurch, dass sie den Effekt von Adrenalin und Noradrenalin nachahmen. Zwar wirken sie hauptsächlich in der Lunge, werden aber auch zu einem geringen Anteil in den Körper aufgenommen und können einen beschleunigten Herzschlag oder Herzrhythmusstörungen hervorrufen (insbesondere, wenn kein Betablocker eingenommen wird). Es ist deshalb ratsam, mit Lungenfacharzt und Kardiologe zu besprechen, in welchen Fällen der Einsatz sinnvoll und notwendig ist, da die Entscheidungen sehr individuell sind. Oft gelingt es z.B. durch eine geeignete Basistherapie, Anfälle (und damit die Nutzung eines Notfall-Medikaments) weitestgehend zu vermeiden. Manchmal sind bei einer Dauertherapie auch langwirksame Vertreter der Sympathomimetika verträglich. 

B

Kann ich als ARVC-Patient Blut spenden?

ARVC ist kein explizites Ausschlusskriterium für eine Blutspende, da ARVC nicht durch Blut übertragen werden kann.
Genvariantenträger und ARVC-PatientInnen in stabilem Zustand ohne Arrhythmieneigung könnten theoretisch Blut spenden.
ARVC-PatientInnen mit Neigung zu Herzrhythmusstörungen sollten eher vorsichtig sein, da es nicht auszuschließen ist, dass durch den schnellen Blutverlust von 500 ml Vollblut eine Herzrhythmusstörung ausgelöst wird.
Deshalb dürfen in der Regel ICD-Träger kein Blut spenden, da ihnen der Defi ja wegen einer vorausgegangenen Arrhythmie oder eines Arrhythmie-Risikos implantiert wurde. 

Tatsächlich schließen die meisten Blutspendedienste ARVC-PatientInnen ohne Ausnahme von der Blutspende aus. Da hilft meist auch keine Unbedenklichkeitsbescheinigung des Kardiologen/der Kardiologin.

C

Zu Beginn der Coronapandemie 2020 wurde nach den ersten Erfahrungen mit Covid-19 (Coronavirus disease 2019) befürchtet, dass das Virus SARS-CoV-2 bei ARVC-Patienten und -Patientinnen besonders schwerwiegende Verläufe, insbesondere aber eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis) triggern könnte. Dass eine sogenannte “hot phase” (ein akuter Erkrankungsschub der ARVC) durch SARS-CoV-2 ausgelöst werden kann, erschien und erscheint durchaus plausibel. Allerdings kann eine “hot phase” bei ARVC auch durch andere, auch banale Infekte, körperliche Anstrengung oder sogar ohne jeden ersichtlichen Grund auftreten.
Tatsächlich und Gottseidank haben sich die ersten Befürchtungen nicht wirklich bestätigt. Weder die Mitglieder der ARVC-Selbsthilfe, noch unsere wissenschaftlichen Beiräte haben aus ihrer Erfahrung in Kliniken und Praxen über dramatische oder gar tödliche Verläufe durch Covid-19 bei von ARVC Betroffenen berichtet.  Manche Betroffene haben allerdings  eine vorübergehende Verschlechterung ihrer Herzrhythmusstörungen bemerkt, die sich aber in der Regel nach wenigen Wochen wieder im üblichen Bereich wie vor der Infektion einpendelten. Viele haben die Infektion tatsächlich sogar völlig ohne zusätzliche Herzprobleme überstanden.

Immer wieder werden wir gefragt, ob ARVC-PatientInnen denn bei einer Covid-19-Infektion spezielle antivirale Medikamente einnehmen sollen, die ihnen gelegentlich von Hausarzt/-ärztin oder Kardiologen/in verschrieben werden. Es gibt keinerlei gesicherten Erkenntnisse, ob ARVC-PatientInnen, die keine schwerwiegenden Symptome haben, insbesondere aber reine GenvariantenträgerInnen, zu der in den Therapieleitlinien genannten Risikogruppe gehören. 

Risikopatienten wird in der Frühphase einer Covid-19-Erkrankung eine Therapie mit antiviralen Medikamenten empfohlen. Seit 2022 ist ein speziell gegen Covid entwickeltes antivirales Medikament mit den Wirkstoffen Nirmatrelvir/ Ritonavir in Tablettenform in Deutschland verfügbar (Paxlovid®). Allerdings hat das Medikament ein hohes  Wechselwirkungspotentials mit anderen Medikamenten, darunter z.B. auch Amiodaron, Flecainid und einige Herzinsuffizienzmedikamente. Deshalb sollte eine antivirale Therapie nicht ohne sorgfältige Nutzen-Risiko-Bewertung verwendet werden und eine Einschätzung des/r behandelnden Kardiologen/in vorliegen.
Alternativ kann das antivirale Medikament Remdesivir (Veklury®) eingesetzt werden, das ebenfalls in Tablettenform vorliegt. 

Fazit: Bei ARVC-PatientInnen gibt es für den Einsatz von speziellen Medikamenten im Moment keine verlässlichen Daten. Möglicherweise ist die antivirale Therapie bei ihnen nur indiziert bei schwerer Herzinsuffizienz und für  TranplantationskandidatInnen. Letztlich muss das jeder individuell für sich in Absprache mit den betreuenden ÄrztInnen entscheiden und dabei Nutzen und Risiken sorgfältig gegeneinander abwägen.

Mehr erfahren:


Quellen:

Deutsches Ärzteblatt Thema „Covid-19“
Robert-Koch-Institut zum Thema „COVID-19 (Coronavirus SARS-CoV-2)“
Paul-Ehrlich-Institut zum Thema „Coronavirus und Covid-19“

s.a. unter I - Impfungen

Mehr erfahren:


Quellen:

Deutsches Ärzteblatt Thema „Covid-19“
Robert-Koch-Institut zum Thema „Covid-19 (Coronavirus SARS-CoV-2)“
Paul-Ehrlich-Institut zum Thema „Coronavirus und Covid-19“
Geringeres Risiko auf schwere Herz-Kreislauferkrankungen nach Coronaimpfung
Artikel im Deutschen Ärzteblatt vom 10.10.2024

D

Bei Diabetikern sollte auf eine gute Einstellung des Blutzuckers geachtet werden, damit es nicht zu zusätzlichen Herzproblemen infolge des Diabetes kommt. Bei Diabetikern steigt das Risiko für Herzinfarkte, Schlaganfälle und Herzschwäche, so dass eine durch ARVC bedingte Herzschwäche noch verstärkt werden kann.

Eine Medikamentengruppe, die bei Diabetikern gegeben wird, hat seine Wirksamkeit bei Herzschwäche gezeigt. Es handelt sich um sogenannte SGLT2-Inhibitoren (Empagliflozin, Dapagliflozin). Sie gehören mittlerweile zur Standardtherapie bei (auch ARVC-bedingter) Herzschwäche. Mehr dazu hier.

Bei Durchfall besteht die Gefahr, dass dem Körper wichtige Elektrolyte wie Natrium und Kalium im Übermaß verloren gehen. Dies kann Herzrhythmusstörungen begünstigen. Um dem Körper sowohl Flüssigkeit als auch Elektrolyte zuzuführen, gibt es fertige Glukose-Elektrolyt-Mischungen. Im Notfall lässt sich eine solche Mischung auch selbst herstellen als sogenannte WHO-Lösung.
Wer unter Herzinsuffizienz leidet oder empfindlich auf größere Mengen Natrium reagiert, sollte dies vorab mit dem Arzt besprechen. Ggf. kann eine zusätzliche Kalium- und Magnesiumgabe sinnvoll sein in Absprache mit Arzt/Ärztin.

E

Bei Erbrechen besteht die Gefahr, dass dem Körper wichtige Elektrolyte wie Natrium und Kalium im Übermaß verloren gehen. Dies kann Herzrhythmusstörungen begünstigen. Um dem Körper sowohl Flüssigkeit als auch Elektrolyte zuzuführen, gibt es fertige Glukose-Elektrolyt-Mischungen. Im Notfall lässt sich eine solche Mischung auch selbst herstellen als sogenannte WHO-Lösung.
Wer unter Herzinsuffizienz leidet oder empfindlich auf größere Mengen Natrium reagiert, sollte dies vorab mit dem Arzt besprechen. Ggf. kann eine zusätzliche Kalium- und Magnesiumgabe sinnvoll sein in Absprache mit Arzt/Ärztin.

s.a. grippaler Infekt

F

Bei Fettstoffwechselstörungen wie Hypercholesterinämie oder Hypertriglyceridämie sollte die Ernährung entsprechend angepasst werden (cholesterin-/fettarm) und ggf. der Cholesterinspiegel medikamentös mit Statinen gesenkt werden.

  • Vorsicht: erhöhter Puls durch das Fieber
    →Triggern von Herzrhythmusstörungen und Tachykardien möglich
  • Senkung des Fiebers z.B. mittels Paracetamol auf weniger als 38°C
    wenn Paracetamol nicht hilft, ggf. Novalgin probieren
  • achten Sie bei Fieber auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr
  • ggf. kann eine zusätzliche Kalium- und Magnesiumgabe sinnvoll sein in Absprache mit dem Arzt/der Ärztin
  • ggf. rasche Behandlung von bakteriellen Infektionen mit Antibiotika wegen der Gefahr einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis)
  • unbedingt Schonung im Nachgang, d.h. auf alle Fälle Sportpause einlegen: bei einem gewöhnlichen grippalen Infekt (Erkältungskrankheit mit leichtem Fieber) ca. 7-14 Tage, bei einer echten Grippe (Influenza) mindestens 14 Tage. Auf alle Fälle sollte man 2-3 Tage symptomfrei sein, bevor man wieder mit leichtem Sport beginnt
  • mehr auch unter G „Grippaler Infekt“

 

Quellen:
2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

G

Husten, Schnupfen, Heiserkeit - grippale Infekte gehören ab und an zum Leben dazu.
Wer als ARVC-Patient für Linderung seiner Symptome sorgen möchte, sollte beim Kauf von speziellen Erkältungsmitteln in der Apotheke vorsichtig sein. Häufig sind besonders in Kombinationspräparaten Wirkstoffe enthalten, die zum einen durch Verengung der kleinen Gefäße die Nasenschleimhaut abschwellen lassen, zum anderen aufputschend wirken. Dazu zählen z.B. Phenylephrin, Pseudoephedrin oder Ephedrin. Sie wirken ähnlich wie Adrenalin und können den Herzschlag beschleunigen. Daher sind sie für Menschen mit Herzrhythmusstörungen ungeeignet. Besser geeignet sind Nasensprays mit (hypertoner) Salzlösung oder abschwellende Nasensprays, die überwiegend lokal in der Nase wirken.
Bakterielle Infektionen sollten ggf. rasch mit Antibiotika behandelt werden wegen der Gefahr einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis).
Während und nach dem Infekt sollte man sich wegen der Myokarditisgefahr unbedingt schonen und keinen Sport machen. Eine Sportpause sollte bei einem gewöhnlichen grippalen Infekt (Erkältungskrankheit mit leichtem Fieber) ca. 7-14 Tage, bei einer echten Grippe (Influenza) mindestens 14 Tage dauern. Auf alle Fälle sollte man 2-3 Tage symptomfrei sein, bevor man wieder mit leichtem Sport beginnt. Insgesamt gelten natürlich die üblichen Einschränkungen beim Sport im Rahmen der ARVC.

s. Impfungen

H

siehe Verhornungsstörungen

siehe Fettstoffwechselstörungen

I

siehe Verhornungsstörungen

ARVC-Patienten und -Patientinnen werden folgende Impfungen empfohlen:

  • Grippeimpfung jährlich im Herbst
    Für alle ≥ 60 Jahre und herzkranke Personen ≥ 18 Jahre mit Risikofaktoren (für symptomatische ARVC-Patienten auf alle Fälle empfohlen)
  • Pneumokokkenimpfung alle 6 Jahre
    Für alle ≥ 60 Jahre und herzkranke Personen ≥ 18 Jahre mit Risikofaktoren
    seit 1/2024 Empfehlung der Verwendung des Impfstoffs PCV20
    (nicht mehr wie bis 12/2023 Empfehlung des Impfstoffs PPSV23)
  • RSV-Impfung
    Für alle ≥ 75 Jahre und herzkranke Personen von 60 - 74 Jahren im Herbst (September/Anfang Oktober)
    verhindert Herz-Komplikationen
    Empfehlung seit 8/2024
    derzeit einmalig, keine Wiederholung empfohlen
    Erstattung durch Krankenkasse seit 9/2024 gesichert
  • Covid-19-Impfung
    Basis-Immunität aus 3 Antigenkontakten (Infektion und/oder Impfung, davon mindestens eine Impfung) wird empfohlen
    Jährliche Auffrischimpfung im Herbst mit einem zugelassenen mRNA- oder Protein-basierten COVID-19-Impfstoff mit jeweils von der WHO empfohlener Variantenanpassung (vorzugsweise im Herbst und nach >6 Monaten Abstand zum letzten Antigenkontakt)
    Jeweils für alle Personen ≥ 60 Jahre und Personen mit relevanten Grundkrankheiten ab 6 Monaten (ob Kardiomyopathien darunter fallen, ist nicht erwähnt)

Grippe- und Covidimpfung können am gleichen Tag in zwei verschiedene Arme verabreicht werden. Auch eine evtl. fällige Pneumokokkenimpfung kann theoretisch gleichzeitig gegeben werden.

Quellen:
Informationen zum Impfen auf der Seite des Robert-Koch-Instituts (RKI)

STIKO-Empfehlung RSV
Epidemiologischen Bulletin 32/2024

STIKO-Empfehlung zu Impfungen Stand 1/2024
Epidemiologischem Bulletin 4/2024

RSV-Infektion: Kardiale Komplikationen bei Senioren häufiger als bei Grippe und COVID-19
Artikel im Deutschen Ärzteblatt vom 16.04.2024

Experten weisen auf empfehlenswerten Schutz vor Grippe für Herzpatienten hin
Artikel im Deutschen Ärzteblatt vom 15.12.2023

Impfung gegen Influenza, COVID-19 und Pneumokokken gleichzeitig möglich
Artikel im Deutschen Ärzteblatt vom 29.09.2023

Geringeres Risiko auf schwere Herz-Kreislauferkrankungen nach Coronaimpfung
Artikel im Deutschen Ärzteblatt vom 10.10.2024

J

K

Kann ich als ARVC-Patient Knochenmark spenden?

ARVC ist kein explizites Ausschlusskriterium für eine Knochenmarkspende, da ARVC nicht durch Knochenmark übertragen werden kann.
ARVC-PatientInnen mit Neigung zu Herzrhythmusstörungen sollten möglichst nicht spenden, da die verabreichten Wachstumsfaktoren Herzrasen verursachen können und das Triggern von Arrhythmien möglich ist.
Ob Wachstumsfaktoren sich ungünstig auf den Verlauf der ARVC auswirken können, ist nicht bekannt, auch wenn es bislang keine Hinweise darauf gibt und dies sehr unwahrscheinlich ist.
Zusätzlich besteht bei einer echten Knochenmarkspende ein Narkoserisiko.

L

Eine niedrigdosierte lokale Betäubung bei kleineren Eingriffen ist bei ARVC-Patienten und -Patientinnen in der Regel problemlos möglich.
Eine hochdosierte Lokalanästhesie sollte vermieden werden, da sie das Herz schädigen kann.


Quelle:

Perioperative management of hereditary arrhythmogenic syndromes
https://doi.org/10.1093/bja/aes105

M

N

Patienten mit einer ARVC können in Vollnarkose operiert werden. Je nach Schweregrad der Erkrankung gelten sie aber als Risikopatienten und sollten gut überwacht werden. Insbesondere sollten die gewohnten Medikamente unbedingt um die OP herum weiter genommen werden.
Der Narkosearzt (Anästhesist) sollte unbedingt auf die Grunderkrankung ARVC hingewiesen werden, insbesondere bei ARVClern, die bereits ein arrhythmisches Event bzw. einen ICD-Schock in der Vorgeschichte haben. EKG und Blutdruck müssen obligatorisch während der OP dauerhaft überwacht werden.

Narkosemittel, die selbst Herzrhythmusstörungen auslösen können, sollten vermieden werden. Betablocker zur Behandlung von auftretenden Tachykardien sollten greifbar sein. Behandlungsprotokolle für ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern sollten verfügbar sein.

Bei PatientInnen ohne ICD sollte für den Notfall ein externer Defibrillator vor Ort vorhanden sein. Idealerweise sollten die Elektroden dafür vor der OP bereits aufgeklebt werden, bevor die Narkose begonnen wird.

Bei PatientInnen mit ICD sollte seine Funktion vor der OP überprüft werden. Er sollte auf einen Modus umgeschaltet werden, der mit der Anwendung einer intraoperativen Diathermie (Methode, die zur Blutstillung eingesetzt wird) kompatibel ist.

Eine Epi- oder Periduralanästhesie (bei der die untere Körperhälfte unempfindlich gemacht wird und die OP bei Bewusstsein stattfindet) ist möglich.

Ambulante Operationen ohne die Möglichkeit einer Intensivüberwachung werden nicht empfohlen.


Quellen:

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
https://www.ai-online.info/supplements/2019/09-2019/arrhythmogenic-right-ventricular-dysplasia.html

Perioperative management of hereditary arrhythmogenic syndromes
https://doi.org/10.1093/bja/aes105

O

Für Patienten mit einer ARVC, die bislang keine Endokarditis durchgemacht haben bzw. keine künstliches Klappen-/ Aortenimplantat haben, ist eine Antibiotikaprophylaxe vor kleinen Eingriffen nach den aktuellen Leitlinien “Infektiöse Endokarditis” der europäischen Gesellschaft für Kardiologie nicht notwendig.

Ambulante Operationen ohne die Möglichkeit einer Intensivüberwachung werden nicht empfohlen.

Mehr zur Narkose siehe dort. Eine niedrigdosierte lokale Betäubung mit Lokalanästhetika ist ohne weiteres möglich.


Quelle:

ESC Pocket Guidelines. Infektiöse Endokarditis, Version 2015
https://leitlinien.dgk.org/2016/pocket-leitlinie-infektioese-endokarditis-update-version-2015/

Auch ARVC-Patienten können Organe spenden. Da die genetischen Veränderungen nur das Herz betreffen, können theoretisch alle anderen Organe gespendet werden. Auf dem Organspendeausweis gibt es die Möglichkeit, bestimmte Organe von einer Spende auszunehmen. Geben Sie hier “Herz” an und schreiben in Klammer “ARVC”.
Auch wenn das nur sehr selten der Fall ist: Jeder ARVC-Patient kann irgendwann im Laufe seines Lebens ein Organ benötigen, weil die Herzrhythmusstörungen nicht mehr beherrschbar sind, oder die Herzschwäche zu weit fortgeschritten ist. Wir ermutigen daher alle Angehörigen, unbedingt einen Organspendeausweis bei sich zu tragen und im Familien- und Freundeskreis Werbung für die Organspende zu machen!

P

s. Impfungen

Q

R

S

Die Schilddrüse steuert viele Funktionen des Körpers und des Stoffwechsels. Dies geschieht durch die Produktion von Schilddrüsenhormonen. Diese Hormone haben auch Einfluss auf den Herzrhythmus. So kommt es bei einer Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose) oft zu einem beschleunigten Herzschlag (Tachykardie), bei einer Schilddrüsenunterfunktion oft zu einem verlangsamten Herzschlag (Bradykardie). Liegt eine Schilddrüsenerkrankung zusätzlich zur ARVC vor, ist es daher besonders wichtig, dass die hormonelle Einstellung regelmäßig kontrolliert und eine eventuelle Medikation bei Bedarf angepasst wird.

T

U

V

Verhornungsstörungen wie z.B. übermäßige Hornhautbildung, insbesondere an Handinnenflächen und Fußsohlen (medizinisch “palmare bzw. plantare Hyperkeratosen”), selten auch eine Ichthyosis (Fischschuppenkrankheit) werden mit einigen Mutationen, die ARVC verursachen, in Verbindung gebracht (z.B. DSP, JUP). Sie können also auch ein erster Hinweis auf die Erkrankung sein.

Lesen Sie dazu mehr in der Rubrik "Fachwissen - Genvarianten"

W

X

Y

Z

Für Patienten mit einer ARVC, die bislang keine Endokarditis durchgemacht haben bzw. keine künstliches Klappen-/ Aortenimplantat haben, ist eine Antibiotikaprophylaxe vor kleinen Eingriffen wie einer Zahnextraktion nach den aktuellen Leitlinien “Infektiöse Endokarditis” der europäischen Gesellschaft für Kardiologie nicht notwendig.
Eine niedrigdosierte lokale Betäubung mit Lokalanästhetika ist ohne weiteres möglich.


Quelle:

ESC Pocket Guidelines. Infektiöse Endokarditis, Version 2015
https://leitlinien.dgk.org/2016/pocket-leitlinie-infektioese-endokarditis-update-version-2015/


Letzte Aktualisierung: 05.10.2024

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