GEBURT UND
DIE ERSTE ZEIT
MIT DEM BABY

Vorbereitung der Geburt

Möglichst früh in der Schwangerschaft, und jederzeit erneut bei Veränderung der Lage, sollte ein Geburtsplan besprochen werden mit der Wahl des Geburtsorts, des Geburtsmodus (Spontangeburt oder geplanter Kaiserschnitt) und ggf. der Vorbereitung für eine Asservierung von Nabelschnurblut direkt nach der Geburt für eine spätere genetische Untersuchung des Kinds, falls eine ARVC verursachende Genvariante in der Familie vorliegt. 

Um mögliche erhöhte Risiken unter der Geburt gut abschätzen zu können, sollte ein multidisziplinäres Team aus KardiologInnen und Geburtshelfern die individuelle Situation der schwangeren ARVC-Patientin einschätzen und einen Geburtsplan erstellen, der die Festlegung von Ort und Zeitpunkt der Geburt, Geburtsmodus, eine eventuelle Blutentnahme aus der Nabelschnur und die Betreuung von Mutter und Kind nach der Geburt umfasst.

Wahl des Geburtsorts

Abhängig von der Symptomatik kann es sinnvoll sein, zur Entbindung in ein Krankenhaus zu gehen, in dem auch eine Kardiologie am selben Standort vorhanden ist. Genvariantenträger ohne Symptome und auffällige Befunde können problemlos in einer Klinik ihrer Wahl entbinden, symptomatische ARVC-Patientinnen sind in einer Spezialklinik mit Kardiologie und Geburtshilfe besser aufgehoben.

In manchen Städten bzw. Krankenhäusern gibt es sogenannte Beleghebammen, die bei der Geburt im Krankenhaus dabei sind und damit die Sicherheit einer Geburt im Krankenhaus mit einer festen Ansprech- und Vertrauensperson, die schon vor der Geburt die medizinische Historie sowie Ängste und Wünsche kennt, vereinen. Hier gilt: bringen Sie frühzeitig in Erfahrung, welche Möglichkeiten es gibt und zu welchem Zeitpunkt man sich bei einer Hebamme melden sollte (ggf. schon zu Beginn der Schwangerschaft).

Für die eigene Entscheidung bezüglich des Geburtsorts ist es gut, in sich hineinzuhören und die Möglichkeit einer persönlichen Anmeldung in einer Klinik oder sogar den Besuch einer Risikosprechstunde zu nutzen, um Optionen zu besprechen, Fragen zu klären und Entscheidungen festzuhalten.

Die meisten Geburtshelfer/-innen kennen sich nicht mit ARVC/ACM aus, was bei Schwangeren das Gefühl hinterlassen kann, dass Sorgen entweder nicht ernstgenommen werden oder aber das Krankheitsbild bzw. die Anlage dazu unangemessen dramatisiert wird. Um dem vorzubeugen, kann es hilfreich sein, vorher mit dem/r Kardiologen/in Ihres Vertrauens (niedergelassen oder an einem ARVC-Zentrum) relevante Punkte und Empfehlungen zu besprechen und in einem Arztbrief zu verschriftlichen, der in der Geburtsklinik vorgelegt wird (z.B.  kurze Information zum Krankheitsbild, Spontangeburt aus kardiologischer Sicht grundsätzlich möglich, regelmäßige Pulskontrolle ratsam, bei kardiologischen Auffälligkeiten schnelles Hinzuziehen eines Kardiologen u.s.w.).

Wahl des Geburtsmodus

Zeitpunkt und Geburtsmodus (Spontangeburt oder Kaiserschnitt) sollten individuell entschieden werden, je nach Pumpleistung der Herzkammern und dem Risiko für Herzrhythmusstörungen und  Thromboembolien. Bei einem unkomplizierten Schwangerschaftsverlauf und keinen größeren Risiken kann den meisten ARVC-Patientinnen eine Spontangeburt empfohlen werden. Vorteile einer Spontangeburt sind weniger Blutverlust, weniger Infektionen und weniger Thrombosen oder Embolien.

Aus wissenschaftlicher Sicht gibt es nach Studienlage keinen Grund, ARVC-Patientinnen grundsätzlich einen Kaiserschnitt zu empfehlen. In besonderen Risikosituationen (hohes Risiko für gefährliche Herzrhythmusstörungen, fortgeschrittene Herzschwäche, Einnahme von Blutverdünnern) muss man ihn jedoch in Betracht ziehen. Außerdem kann es auch bei fehlenden Risiken sein, dass sich eine werdende Mutter in Absprache mit Kardiologen/-in und Geburtshelfer/-in für einen geplanten Kaiserschnitt entscheidet. Als Mittelweg kann eine Spontangeburt angestrebt werden mit der Vereinbarung, im Fall einer starken körperlichen Belastung (z.B. sehr lang dauernde Geburt) frühzeitig auf einen Kaiserschnitt auszuweichen.

Stimmen unserer Mitglieder zum Geburtsmodus

Ich wollte mein Kind unbedingt natürlich auf die Welt bringen (kein Kaiserschnitt o.ä.), und die Ärzte hatten Bedenken wegen einer natürlichen Geburt und eventuell auftretenden Komplikationen durch die Krankheit unter der Geburt. Die größte Herausforderung war, die Ärzte davon zu überzeugen, es auf natürlichem Weg versuchen zu dürfen.“
Mitglied mit leichten Herzrhythmusstörungen

„Beim zweiten Kind hatte ich einen geplanten Kaiserschnitt zwei Wochen vor dem errechneten Geburtstermin. Ich hatte bereits einen Defi, der zum Kaiserschnitt ausgeschalten wurde. Es gab nur zur Geburtsplanung eine Zusammenarbeit zwischen Gynäkologen und Kardiologen.“
Mitglied mit Herzrhythmusstörungen und ICD

„...über einen Kaiserschnitt nachdenken, obwohl eine spontane natürliche Geburt ein unbeschreibliches Erlebnis ist (positive und negative Aspekte).“
Mitglied, bei der ARVC erst nach der Schwangerschaft diagnostiziert wurde


FAQ Geburtsmodus – Häufig gestellte Fragen

Bei einer Spontangeburt gibt es wie bei gesunden Schwangeren auch ein geringeres Risiko für Blutverlust, Infektionen, Venenthrombosen und Embolien als bei einem Kaiserschnitt.

Ein Kaiserschnitt wird empfohlen bei jeder geburtshilflichen Indikation (wie bei allen gesunden Schwangeren auch), bei Patientinnen mit ausgeprägter Herzschwäche (Herzinsuffizienz) mit einer Ejektionsfraktion EF<30% bzw. NYHA-Klasse III-IV, bei einem sehr hohen Risiko für bedrohliche Herzrhythmusstörungen und bei Patientinnen mit Blutverdünnern (oralen Antikoagulantien).


Unter der Geburt

Während der Entbindung sollten Herz und Kreislauf der Patientinnen auf individueller Basis überwacht werden. Ein dauerhaftes Blutdruck- und EKG-Monitoring unter und nach der Geburt ist angeraten, wenn die Patientin bereits vorher bekannte starke Rhythmusstörungen hatte. Insbesondere bei ICD-Trägerinnen wird eine Überwachung mittels EKG unter und nach der Geburt unbedingt empfohlen.

Eine Einleitung der Geburt  mit Prostaglandinen wird bei ARVC-Patientinnen nicht empfohlen wegen der Nebenwirkungen des Medikaments.

Während der Wehen ist die Linksseitenlage der Gebärenden ideal für die Herzkreislaufverhältnisse. Eine dauerhafte Rückenlage sollte vermieden werden. Eine sitzende Position ist möglich.

Auch eine Periduralanästhesie (PDA) kann bei einer spontanen Geburt helfen, die Belastung der Gebärenden durch Unterdrückung des Wehenschmerzes zu verringern, da starke Schmerzen als Trigger fungieren können. Von manchen Ärzten wird eine PDA ausdrücklich empfohlen.

Eine (auch vorübergehende) Wehenhemmung mit Betamimetika ist bei ARVC-Patientinnen nicht möglich, da diese eine gegensätzliche Wirkung wie Betablocker haben und deshalb zu gefährlichem Herzrasen führen können.

Für die Geburt sollte ein multidisziplinäres Team bereitstehen, darunter immer ein Kardiomyopathie-erfahrener Kardiologe, ein Geburtshelfer und ein Anästhesist. Insbesondere bei ARVC-Patientinnen mit erhöhtem Risiko sollten in einem Expertenzentrum darüber hinaus je nach Konstellation auch ein Herzchirurg, ein Kinderkardiologe und ein Neonatologe verfügbar sein.

Nabelschnurblut aufheben

Eltern, die planen, später im Verlauf der Kindheit den Nachwuchs auf die in der Familie bekannte Genvariante testen zu lassen, können nach der Geburt Nabelschnurblut entnehmen und aufheben lassen. Es ist sinnvoll, dieses Blut an das Genlabor zu schicken, in dem die familiäre Genvariante diagnostiziert wurde. Aus diesem kann zu einem späteren Zeitpunkt das Blut des Kinds auf die Genvariante untersucht werden und erspart diesem eine Blutabnahme.

Eine genetische Untersuchung des Babys zum Zeitpunkt der Geburt wird in den Leitlinien nicht empfohlen, da die Erkrankung in der Regel nicht sofort ausbricht (früher sagte man nicht vor dem 10. Lebensjahr, mittlerweile sind auch vereinzelte Fälle ab dem 5. Lebensjahr bekannt). In der Kardiomyopathie-Leitlinie der European Society of Cardiology von 2023 ist die genetische Testung von Kindern Teil eines gemeinsamen Entscheidungsfindungsprozesses („shared decision making“) von Eltern, Genetikern und Kardiologen.

Nehmen Sie unbedingt eine Zeit VOR der Geburt Kontakt mit dem zuständigen Genlabor auf und fragen Sie nach, ob die Asservierung des Nabelschnurbluts kostenlos ist. Sprechen Sie außerdem bereits im Vorfeld der Geburt gemeinsam mit dem Geburtshelferteam und dem Labor ab, wie das Nabelschnurblut entnommen, aufgehoben und versandt werden soll.

Das Neugeborene

Erfreulicherweise gibt es bei den Neugeborenen von ARVC-Patientinnen keine akuten erhöhten Risiken gegenüber Neugeborenen gesunder Mütter. Sie werden gesund geboren und bleiben das auf alle Fälle auch in den ersten Lebensjahren. Eine kardiologische Untersuchung mittels EKG oder Ultraschall ist in den ersten Lebensjahren nicht notwendig.

Neugeborene, deren Mütter Betablocker eingenommen haben, kommen mit einem im Schnitt etwas niedrigeren Geburtsgewicht im Vergleich zu ihren Altersgenossen auf die Welt. Dieses Gewicht holen sie aber ganz schnell in den ersten Wochen nach der Geburt wieder auf – später gibt es keinen Unterschied zu den Kindern, deren Mütter keine Betablocker eingenommen haben. Nach der Geburt sollte man diese Neugeborenen etwa 24 – 48 Stunden lang überwachen und darauf achten, ob es Hinweise auf einen etwaigen Unterzucker oder einen niedrigen Puls gibt.

Nach der Geburt und Wochenbett

Die ersten 24–48 Stunden nach der Geburt sind mit erheblichen Veränderungen im Herzkreislaufsystem und im Flüssigkeitshaushalt verbunden. Das Monitoring der Herzfunktion sollte deshalb bei Risikopatientinnen (insbesondere bei Herzschwäche) über diese Zeit fortgesetzt werden. Auch der Herzrhythmus des Neugeborenen sollte 48 Stunden lang überwacht werden.

Die Zeit nach der Geburt mit dem Baby

Das Baby ist da – herzlichen Glückwunsch! Wie schön, dass der eigene Körper nun wieder unabhängiger ist und auch Andere für das Baby sorgen können. Dafür können die neue Situation, unterbrochene Nächte, das Stillen und die Fremdbestimmtheit sehr kräftezehrend und damit auch belastend für das Herz sein. Hier haben wir ein paar hilfreiche Tipps zur Bewältigung zusammengestellt.

Die Tipps für die Schwangerschaft zu Unterstützung, Hören auf das eigene Gefühl usw. sind in der ersten Zeit mit Baby relevanter denn je. Es kann die Situation ungemein entspannen und das eigene Wohlgefühl fördern, großzügig zu planen (z.B. längerer Urlaub/Elternzeit des Partners nach der Geburt, Unterstützung durch andere Personen) und ambitionierte Projekte (Hausbau, beruflich herausfordernde Phasen des Partners) sowie Einstellungen wie „da müssen wir jetzt einfach mal eine Zeitlang die Zähne zusammenbeißen“ auf einen späteren Zeitpunkt zu verschieben.

Konkrete Fragen (für das Paar und ggf. mit weiteren Personen) können sein:

  • Wie können wir die Verantwortung für das Baby möglichst auf mehreren Schultern verteilen, so dass Regenerationsphasen und zwischendrin durchgeschlafene Nächte für die Mutter möglich sind (z.B. Kürzertreten des Partners im Beruf, Baby frühzeitig an abgepumpte Milch gewöhnen)?
  • Wie können mich andere Menschen entlasten (die eigenen Eltern und Schwiegereltern, Freunde…)?
  • Wie kann ich mir ein Netzwerk mit anderen Müttern aufbauen (über Babykurse, Gruppen in den sozialen Medien usw.)?
  • Was ist mir in meinem „alten Leben“ wichtig und wie kann ich etwas davon in die neue Familienzeit mitnehmen, damit es mir mental so gut wie möglich geht?

Stillen

Die meisten Medikamente gehen in die Muttermilch über. Trotzdem kann in den allermeisten Fällen gestillt werden. Einige Medikamente sind allerdings beim Stillen kontraindiziert, so dass auf Alternativmedikamente ausgewichen oder (sehr selten) auf das Stillen verzichtet werden muss.


FAQ Stillen – Häufig gestellte Fragen

Gut zu wissen: Während der Stillzeit ist ein Herz-MRT möglich. Bei Kontrastmittelgabe (die bei ARVC-Patientinnen häufig nötig ist) darf 24 Stunden danach nicht gestillt werden, d.h. es ist eine entsprechende Vorbereitung nötig. Gewöhnen Sie Ihr Baby ggf. frühzeitig an die Flasche und pumpen Sie vorher genug Milch ab.

Die meisten Medikamente gehen in die Muttermilch über. Trotzdem kann in den allermeisten Fällen gestillt werden - hier ist eine Beratung auf der Seite von Embryotox hilfreich. Mehr zu Embryotox finden Sie in unserem Artikel "Medikamente in der Schwangerschaft".

Bei den Betablockern gelten Metoprolol, Propanolol und Sotalol unbedenklich für das Baby. Nicht stillen sollte man mit Nadolol, hier ist eine Umstellung auf einen anderen Betablocker nötig, oder es sollte alternativ abgestillt werden.

Mütterliche Dosen von Flecainid bis zu 200 mg täglich führen zu geringen Konzentrationen in der Milch und nicht nachweisbaren Serumspiegeln beim Säugling. Es ist nicht zu erwarten, dass Flecainid bei gestillten Säuglingen unerwünschte Wirkungen hervorruft, insbesondere wenn der Säugling älter als 2 Monate ist.

Gönnen Sie sich, wenn möglich, Ruhepausen! Zur eigenen Entlastung und für ein "ruhiges Herz" kann es sinnvoll sein, abgepumpte Milch parat zu haben, damit sich ein Familienangehöriger um das Baby kümmern kann und Sie sich erholen können.

Viele Medikamente zur Behandlung einer fortgeschrittenen Herzschwäche dürfen in der Stillzeit nicht gegeben werden. Deshalb wird bei einer fortgeschrittenen Herzinsuffizienz (NYHA-Stadium III/IV) generell vom Stillen abgeraten, damit diese optimal therapiert werden kann und der metabolische Umsatz bei der Mutter nicht so hoch ist.

Patientinnen, die direkt nach der Geburt abstillen wollen, können neben den natürlichen Abstillmethoden (Hochbinden der Brust, Flüssigkeitseinschränkung – Vorsicht wegen des Kaliumspiegels!) in der Regel problemlos mit Cabergolin (Dostinex®) als Medikament der Wahl abstillen.

Kardiologische Kontrollen nach der Geburt

Ungefähr 3 Monate nach der Geburt sollte eine kardiologische Kontrolle bei der Mutter erfolgen, bei Beschwerden natürlich auch früher. Ob danach zu dem gewohnten Kontrollrhythmus übergegangen werden kann, besprechen Sie mit Ihrem/r betreuenden Arzt/Ärztin. Dabei sollte auch besprochen werden, wie mit der Medikation weitergemacht wird, falls diese vor oder in der Schwangerschaft umgestellt wurde.

Eine kardiologische Untersuchung des Säuglings ist bei ARVC nicht notwendig. Ab wann Untersuchungen sinnvoll sein können, lesen Sie im Kapitel über Kinder und Jugendliche mit ARVC.

Die Zeit mit (Klein-)Kindern

Ganz grundsätzlich kann es mit kleinen Kindern nerven- und ggf. auch gesundheitsschonend sein, im Alltag Puffer einzuplanen und für den Normalfall eine 80%ige Auslastung anzupeilen (also deutlich weniger, als man in einer normalen Situation stemmen könnte). Damit ist es wahrscheinlicher, in „Sondersituationen“, die mit Kindern jedoch regelmäßig auftreten (krankes Kind, schlechte Nächte, Ausfall der Kinderbetreuung, Mehrarbeit, Umzug usw.), nicht so weit und so oft über die eigene Belastungsgrenze zu gehen.

Mehr erfahren

Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

Kardiale Risikoschwangerschaft: Wer herzkrank in eine Geburt geht, benötigt besondere Betreuung
Lenzen-Schulte M; Dtsch Arztebl 2023; 120(48): A-2051 / B-1741
https://www.aerzteblatt.de/archiv/235463/

Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz-und Kreislaufforschung e.V. (2023) ESC Pocket Guidelines.
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/

2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Prevalence and Arrhythmic Outcomes in At-Risk Family Members: A Systematic Review and Meta-Analysis
Sharma A, Bosman LP, Tichnell C et al. Circ Genom Precis Med. 2022 Jun;15(3):e003530
https://doi.org/10.1161/circgen.121.003530

Pregnancy in arrhythmogenic cardiomyopathy
Wichter T, Milberg P, Wichter HD, Dechering DG. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2021 Jun;32(2):186-198
https://doi.org/10.1007/s00399-021-00770-7

Living with SADS: Pregnancy with a SADS Condition
Danna Spears, MD, University Health Network, Toronto Canada; Ana Morales, MS, GC, Medical Affairs Liaison at Invitae; Janette Strasburger, MD, Medical College of Wisconsin Children’s Hospital of Milwaukee
Video der SADS Foundation vom 11.03.2021
Informationen zur Schwangerschaft mit ARVC findet sich bei 15:30 - 20:00 Minuten, der andere Teil des Videos beschäftigt sich mit anderen arrhythmischen Erkrankungen
> Video "Living with SADS: Pregnancy with a SADS Condition" (EN)

Pregnancies, ventricular arrhythmias, and substrate progression in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in the Nordic ARVC Registry
Platonov PG, Castrini AI, Svensson A, et al. Europace. 2020 Dec 23;22(12):1873-1879
https://doi.org/10.1093/europace/euaa136

Effect of Pregnancy in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Wu L, Liang E, Fan S et al. Am J Cardiol. 2020 Feb 15;125(4):613-617
https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2019.11.008

Caring for the pregnant woman with an inherited arrhythmia syndrome
Roston TM, van der Werf C, Cheung CC et al. Heart Rhythm. 2020 Feb;17(2):341-348
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.08.004

Number of pregnancies and subsequent phenotype in a cross-sectional cohort of women with arrhythmogenic cardiomyopathy
Castrini, A., Lie, Ø, Leren, I. et al. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2019 Feb 1;20(2):192-198
https://doi.org/10.1093/ehjci/jey061

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ et al. Heart Rhythm. 2019 Nov;16(11):e301-e372
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Pocket-Leitlinie: Kardiovaskuläre Erkrankungen in der Schwangerschaft (Version 2018)
Seeland U, Bauersachs J, Hilfiker-Kleiner D et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz-und Kreislaufforschung e.V. (2019) ESC Pocket Guidelines
https://leitlinien.dgk.org/2019/pocket-leitlinie-kardiovaskulaere-erkrankungen-in-der-schwangerschaft/

2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)
Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J et al. Eur Heart J, Volume 39, Issue 34, 07 September 2018, Pages 3165–3241
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340

Pregnancy course and outcomes in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Hodes AR, Tichnell C, Te Riele AS et al. Heart. 2016 Feb 15;102(4):303-12
https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308624

Pregnancy in women with an implantable cardioverter-defibrillator: is it safe?
Boulé S, Ovart L, Marquié C et al. Europace. 2014 Nov;16(11):1587-94
https://doi.org/10.1093/europace/euu036

Systematic review of pregnancy in women with inherited cardiomyopathies
Krul SP, van der Smagt JJ, van den Berg MP et al. Eur J Heart Fail. 2011 Jun;13(6):584-94
https://doi.org/10.1093/eurjhf/hfr040

Pregnancy in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia
Bauce B, Daliento L, Frigo G et al. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2006 Aug;127(2):186-9
https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2005.10.011


Letzte Aktualisierung: 21.12.2024

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