TASK-FORCE-
DIAGNOSE-
KRITERIEN
Seit 2010 wird die Diagnose ARVC in Zusammenschau von Anamnese und aller erhobenen Befunde auf der Basis der sogenannten Task-Force-Kriterien gestellt. Es gibt Hauptkriterien („major criteria“) und Nebenkriterien („minor criteria“), die in sechs verschiedenen Kategorien erhoben werden. Je nachdem, wie viele Kriterien welcher Art zutreffen, wird dann von einer gesicherten, grenzwertigen oder möglichen Diagnose gesprochen. […]
DIFFERENTIAL-
DIAGNOSEN
Nicht immer ist die Diagnose auch nach Einschätzung durch die Task-Force-Diagnosekriterien klar. Oft ist es nicht ganz einfach, ARVC von anderen Herzerkrankungen abzugrenzen. Nach den wichtigsten Differentialdiagnosen und Erkrankungen, mit denen Overlaps möglich sind, werden einige wichtige Differentialdiagnosen weiter unten näher erläutert. Mögliche Differentialdiagnosen Myokarditis (Herzmuskelentzündung) Sarkoidose Amyloidose DCM (Dilatative Kardiomyopathie) Sportlerherz Angeborener Herzfehler mit […]
RISIKO-
STRATIFIZIERUNG
Das Wichtigste nach der Diagnosestellung einer ARVC ist die individuelle Risikoeinschätzung. Nach einer Zusammenschau aller Symptome und Befunde wird (idealerweise in einer gemeinsamen Entscheidung von Arzt und Patient, Stichwort „shared decision making“) abgewogen, ob zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod die Implantation eines Defibrillators (ICD) sinnvoll oder notwendig ist. Mittlerweile ist bekannt, dass das Risiko […]
GENETIK SPEZIAL
Immer mehr kristallisiert sich heraus, dass sich die verschiedenen Genvarianten bei ARVC zum Teil deutlich voneinander unterscheiden. Insbesondere bei den linksbetonten und biventrikulären Formen von ARVC bzw. NDLVC (nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie) ergeben sich völlig andere Risikofaktoren (und in Zukunft möglicherweise auch unterschiedliche therapeutische Optionen) als bei der klassischen ARVC mit PKP2-Genvariante. WICHTIG Lassen Sie die […]
DIAGNOSTIK
Der Goldstandard der Abklärung einer ARVC ist (nach der sorgfältigen Eigen- und Familienanamnese) neben EKG, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG und Echo die Durchführung eines MRT. Im Zweifelsfall, auf alle Fälle aber bei entsprechend verdächtiger Familienanamnese, sollte eine genetische Diagnostik zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden. Differentialdiagnostisch gibt es einige Erkrankungen, die gar nicht so einfach von einer […]
ANAMNESE
Das A und O bei der Verdachtsdiagnose einer arrhythmogenen Kardiomyopathie oder einer anderen seltenen Herzerkrankung ist eine sorgfältige Eigen- und Familienanamnese. Oft kann sie bereits wichtige Hinweise liefern, ob eine familiäre Erkrankung vorliegt. Nicht selten treten die ersten Symptome einer genetischen Herzerkrankung nur sporadisch auf und bleiben bei einer ersten Untersuchung in EKG und Echo […]
