Das Wichtigste nach der Diagnosestellung einer ARVC ist die individuelle Risikoeinschätzung. Nach einer Zusammenschau aller Symptome und Befunde wird (idealerweise in einer gemeinsamen Entscheidung von Arzt und Patient, Stichwort „shared decision making“) abgewogen, ob zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod die Implantation eines Defibrillators (ICD) sinnvoll oder notwendig ist.
Mittlerweile ist bekannt, dass das Risiko eines ARVC-Patienten erheblich von der zugrundeliegenden Genvariante (sofern bekannt) abhängt. Es gibt unterschiedliche Risikovorhersagemodelle, sowohl für die klassische rechtsbetonte ARVC als auch für einzelne Genvarianten mit oft linksbetonter oder beidseitiger ACM, die sich von dem ursprünglichen ARVC-Risikorechner deutlich unterscheiden.
Die Risikorechner können eine gute Unterstützung bei der (oft nicht ganz einfachen) Entscheidung für oder gegen die Implantation eines ICD darstellen, wenn die Indikation dafür nicht so eindeutig ist wie z.B. nach einem überlebten plötzlichen Herztod.
- WICHTIG
Was für den einen Patienten aufgrund eines hohen Sicherheitsbedürfnisses ein hohes Risiko darstellt, mag für einen anderen aufgrund eines anderen familiären, kulturellen, soziologischen oder weltanschaulichen Hintergrunds als noch tolerabel erachtet werden.
Verschiedene Risikorechner stehen zur Verfügung:
- Für die typische ARVC der ARVC Risk Calculator
- Für die Desmoplakin-Kardiomyopathie der DSP Risk Calculator
- Für die Phospholamban-Kardiomyopathie der PLN Risk Calculator
- Für die LMNA-Kardiomyopathie der LMNA Risk Calculator
Mehr erfahren
A novel tool for arrhythmic risk stratification in desmoplakin gene variant carriers
Carrick RT, Gasperetti A, Protonotarios A, et al. Eur Heart J. 2024 Jul 16:ehae409
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae409
Arrhythmic risk stratification in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Gasperetti A, James CA, Carrick RT et al. Europace. 2023 Nov 2;25(11):euad312
https://doi.org/10.1093/europace/euad312
Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
Video der Ärztefortbildung „ACM und Arrhythmien – Risikostratifizierte Therapieoptionen“
PD Dr. med. Moritz Sinner, Klinikum der LMU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=PntnAeaeBkY
Timing of cardioverter-defibrillator implantation in patients with cardiac laminopathies-External validation of the LMNA-risk ventricular tachyarrhythmia calculator
Bogsrud MP, Hasselberg NE, Lie ØH, Haugaa KH. Heart Rhythm. 2023 Mar;20(3):423-429
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2022.11.024
Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/
2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
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Integrating Exercise Into Personalized Ventricular Arrhythmia Risk Prediction in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Bosman LP, Wang W, Lie ØH et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022 Feb;15(2):e010221
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Insights Into Genetics and Pathophysiology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy
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Clinical predictors of left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Akdis D, Saguner AM, Burri H et al. Am Heart J. 2020 May;223:34-43
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2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
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A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
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https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz103
Fachartikel über ein neues Vorhersagemodell für ventrikuläre Arrhythmien bei ARVC
Prediction of Life-Threatening Ventricular Arrhythmia in Patients With Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Primary Prevention Cohort Study
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Fachartikel zum Stellenwert des Belastungs-EKGs in der Diagnostik
Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
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Fachartikel mit ausführlicher Risikobewertung einzelner Parameter bei ARVC
Sex hormones affect outcome in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: from a stem cell derived cardiomyocyte-based model to clinical biomarkers of disease outcome
Akdis D, Saguner AM, Shah K et al. Eur Heart J. 2017 May 14;38(19):1498-1508
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx011
Sex differences in cardiomyopathies
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Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: An Update on Pathophysiology, Genetics, Diagnosis, and Risk Stratification
Paul M, Wichter T, Fabritz L et al. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2012 Sep;23(3):186-95
https://doi.org/10.1007/s00399-012-0233-7
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
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https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623
Letzte Aktualisierung: 30.11.2024