RISIKO-
STRATIFIZIERUNG

Das Wichtigste nach der Diagnosestellung einer ARVC ist die individuelle Risikoeinschätzung. Nach einer Zusammenschau aller Symptome und Befunde wird (idealerweise in einer gemeinsamen Entscheidung von Arzt und Patient, Stichwort „shared decision making“) abgewogen, ob zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod die Implantation eines Defibrillators (ICD) sinnvoll oder notwendig ist.

Mittlerweile ist bekannt, dass das Risiko eines ARVC-Patienten erheblich von der zugrundeliegenden Genvariante (sofern bekannt) abhängt. Es gibt unterschiedliche  Risikovorhersagemodelle, sowohl für die klassische rechtsbetonte ARVC als auch für einzelne Genvarianten mit oft linksbetonter oder beidseitiger ACM, die sich von dem ursprünglichen ARVC-Risikorechner deutlich unterscheiden.

Die Risikorechner können eine gute Unterstützung bei der (oft nicht ganz einfachen) Entscheidung für oder gegen die Implantation eines ICD darstellen, wenn die Indikation dafür nicht so eindeutig ist wie z.B. nach einem überlebten plötzlichen Herztod.

Was für den einen Patienten aufgrund eines hohen Sicherheitsbedürfnisses ein hohes Risiko darstellt, mag für einen anderen aufgrund eines anderen familiären, kulturellen, soziologischen oder weltanschaulichen Hintergrunds als noch tolerabel erachtet werden.

Verschiedene Risikorechner stehen zur Verfügung:

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A novel tool for arrhythmic risk stratification in desmoplakin gene variant carriers
Carrick RT, Gasperetti A, Protonotarios A, et al. Eur Heart J. 2024 Jul 16:ehae409
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae409

Arrhythmic risk stratification in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Gasperetti A, James CA, Carrick RT et al. Europace. 2023 Nov 2;25(11):euad312
https://doi.org/10.1093/europace/euad312

Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

Video der Ärztefortbildung „ACM und Arrhythmien – Risikostratifizierte Therapieoptionen“
PD Dr. med. Moritz Sinner, Klinikum der LMU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=PntnAeaeBkY

Timing of cardioverter-defibrillator implantation in patients with cardiac laminopathies-External validation of the LMNA-risk ventricular tachyarrhythmia calculator
Bogsrud MP, Hasselberg NE, Lie ØH, Haugaa KH. Heart Rhythm. 2023 Mar;20(3):423-429
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2022.11.024

Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/

2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

Integrating Exercise Into Personalized Ventricular Arrhythmia Risk Prediction in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Bosman LP, Wang W, Lie ØH et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022 Feb;15(2):e010221
https://doi.org/10.1161/circep.121.010221

Insights Into Genetics and Pathophysiology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy
Gerull B, Brodehl A; Curr Heart Fail Rep. 2021;18(6):378-390.
https://doi.org/10.1007%2Fs11897-021-00532-z

Clinical predictors of left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Akdis D, Saguner AM, Burri H et al. Am Heart J. 2020 May;223:34-43
https://doi.org/10.1016/j.ahj.2020.01.019

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ et al. Heart Rhythm. 2019 Nov;16(11):e301-e372
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Cadrin-Tourigny J, Bosman LP, Nozza A et al. Eur Heart J. 2019;40(23):1850-1858
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz103
Fachartikel über ein neues Vorhersagemodell für ventrikuläre Arrhythmien bei ARVC

Prediction of Life-Threatening Ventricular Arrhythmia in Patients With Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Primary Prevention Cohort Study
Lie ØH, Rootwelt-Norberg C, Dejgaard LA et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2018 Oct;11(10):1377-1386
https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2018.05.017
Fachartikel zum Stellenwert des Belastungs-EKGs in der Diagnostik

Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Calkins H, Corrado D, Marcus F; Circulation. 2017;136:2068–2082
https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030792
Fachartikel mit ausführlicher Risikobewertung einzelner Parameter bei ARVC

Sex hormones affect outcome in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: from a stem cell derived cardiomyocyte-based model to clinical biomarkers of disease outcome
Akdis D, Saguner AM, Shah K et al. Eur Heart J. 2017 May 14;38(19):1498-1508
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx011

Sex differences in cardiomyopathies
Meyer S, van der Meer P, van Tintelen JP, van den Berg MP. Eur J Heart Fail. 2014 Mar;16(3):238-47
https://doi.org/10.1002/ejhf.15

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: An Update on Pathophysiology, Genetics, Diagnosis, and Risk Stratification
Paul M, Wichter T, Fabritz L et al. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2012 Sep;23(3):186-95
https://doi.org/10.1007/s00399-012-0233-7

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner A, Brunckhorst C, Duru F. Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623


Letzte Aktualisierung: 30.11.2024