Echobefunde bei ARVC
- Dilatation des RV
- Hypo-/Dys-/Akinesie des RV
- Aneurysma (der freien Wand) des RV
- ggf. Dilatation des RA
- TAPSE (systolische Vorwärtsbewegung des Trikuspidalanulus)
- Dilatation des Trikuspidalklappenanulus
- Trikuspidalklappeninsuffizienz
- Hypo-/Dyskinesie/paradoxe Bewegung des Septums
- Rechtsventrikulärer Tei-Index (englisch myocardial performance index MPI)
Maß für die Funktion des RV, mit Messung der Trikuspidalklappenverschlusszeit und der Ejektionsfraktion des RV - Herzfrequenzvariabilität
- Reduzierte RVEF und/oder reduzierte LVEF
Rechter Ventrikel (RV), rechter Vorhof (RA), RVEF/LVEF (rechts-/linksventrikuläre Ejektionsfraktion)
- CAVE
Bei der typischen rechtsbetonten ARVC treten die Veränderungen im rechten Ventrikel auf. Veränderungen im linken Ventrikel schließen eine arrhythmogene Kardiomyopathie nicht aus, sondern können Ausdruck einer linksbetonten ALVC oder eines biventrikulären Befalls sein. Auch eine Vorhofbeteiligung besteht in 15-20% der Fälle.
MRT-Befunde bei ARVC
- Befunde wie im Echo (s.o.)
- Late Gadolinium Enhancement (LGE)
Die Bedeutung des LGE
Durch das Kontrastmittel macht das MRT anders als das Echo Entzündungen, Ödem (Wasseransammlungen außerhalb der Zelle) und defekte Myozyten (Eintreten des Kontrastmittels durch defekte Membrane ins Zellinnere) sichtbar. Das LGE (eine Signalanhebung, die auch 10-15 min. nach Kontrastmittelgabe noch sichtbar ist) findet sich bei ACM meist subepikardial oder mittmyokardial, Vorhandensein und Ausmaß ist ein Marker für Fibrose bzw. Narben. Spezifische Muster (z.B. das „ringlike pattern“) können bereits auf bestimmte Genvarianten (z.B. in DSP, DES, FLNC, PLN u.a.) hinweisen, die häufig linksbetonte oder biventrikuläre Formen der arrhythmogenen Kardiomyopathie verursachen.
Das LGE kann das erste Zeichen einer beginnenden ACM sein und ist deshalb in der Frühdiagnose und Überwachung von Mutationsträgern besonders wichtig. Da Narben zu gefährlichen Herzrhythmusstörungen führen können, kann das LGE als Frühwarnfaktor dienen.
- CAVE
Das LGE ist nicht spezifisch für ARVC bzw. ACM. Es kann auch bei Myokarditis, anderen Kardiomyopathien (z.B. DCM, LVNC), Sarkoidose oder Amyloidose auftreten. Zur Differentialdiagnose können deshalb ggf. ein PET-CT oder andere Untersuchungen sinnvoll sein.
Bildgebung als ARVC-Diagnosekriterium
Die exakten Grenzwerte für Major- und Minorkriterien in Echo und MRT finden Sie bei den Task-Force-Diagnosekriterien. Ob die bildgebenden Kriterien mithilfe von Echo oder MRT erhoben werden, spielt keine Rolle. Vorteil des MRTs ist aber, dass die Volumenverhältnisse und die Ejektionsfraktion akkurater berechnet und die Bilder auch später, z.B. durch einen Experten, noch nachbefundet werden können. Außerdem ist der rechte Ventrikel aufgrund seiner Lage im Ultraschall weniger gut beurteilbar als im MRT. Allerdings kann die Aussagekraft des MRT bei einer hohen Arrhythmielast beeinträchtigt sein.
- CAVE
Eine alleinige Dys- oder Akinesie der Wand reicht NICHT für ein Major- oder Minorkriterium aus, wenn die RVEF über 45% liegt oder das Verhältnis von RV-EDV zur Körperoberfläche <100 ml/m² bei Männern und <90 ml/m² bei Frauen beträgt – und somit nicht im pathologischen Bereich.
Es zählt der schwerwiegendste Befund in Echo oder MRT als nur ein Major- oder Minorkriterium.
Trotz seiner mittlerweile bekannten Bedeutung ist das LGE in den Task-Force-Diagnosekriterien von 2010 noch nicht berücksichtigt.
Mehr erfahren
Fachartikel Diagnose
Fachartikel zu ARVC gesamt
Vortragsfolien „Rare Diseases: Underdiagnosed and undertreated?“, Prof. Dr. med. Thomas Wichter (2018)
YouTube-Kanal Ärztefortbildung zu ARVC/ACM
Video Ärztefortbildung „ACM/ARVC – Diagnosekriterien up-to-date“ PD Dr. med. Sebastian Clauß (2023)
Video Ärztefortbildung „Kardio-Bildgebung bei ACM – MRT“, Prof. Dr. med. Stefan Kääb/Dr. med. Felix Escher (2023)
Video des Vortrags „Diagnose der ARVC – Schwerpunkt MRT“, Prof. Dr. med. Jeanette Schulz-Menger (2023)
Echo-Wissen für Ihre Patienten
MRT-Wissen für Ihre Patienten
Letzte Aktualisierung: 10.10.2024