DIAGNOSTIK

Der Goldstandard der Abklärung einer ARVC ist (nach der sorgfältigen Eigen- und Familienanamnese) neben EKG, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG und Echo die Durchführung eines MRT. Im Zweifelsfall, auf alle Fälle aber bei entsprechend verdächtiger Familienanamnese, sollte eine genetische Diagnostik zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden.

Differentialdiagnostisch gibt es einige Erkrankungen, die gar nicht so einfach von einer ARVC abzugrenzen sind. Die häufigste Diagnose, der auch einmal eine ARVC zugrunde liegen kann, ist die Myokarditis, insbesondere bei linksbetonten und biventrikulären Formen einer ACM.

Gesichert wird die Diagnose anhand der Task-Force-Diagnosekriterien von 2010.

Differential-
diagnosen

Task-Force-
Diagnosekriterien

EKG Spezial

Bildgebende Verfahren

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Gendiagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen – Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK), der Gesellschaft für Humangenetik (GfH) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)
Schulze-Bahr E, Klaassen S, Gerull B et al., Kardiologie 2023; 17:300–349
https://doi.org/10.1007/s12181-023-00622-3

Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

Video der Ärztefortbildung „ACM/ARVC - Diagnosekriterien up-to-date“
PD Dr. med. Sebastian Clauß, Klinikum der LMU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=6eTe6AZT9w8

Video der Ärztefortbildung „Kardio-Bildgebung bei ACM - MRT“
Prof. Dr. med. Stefan Kääb/Dr. med. Felix Escher, Klinikum der LMU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=_lwni7D-8tU

Video der Ärztefortbildung „ACM und Arrhythmien – Risikostratifizierte Therapieoptionen“
PD Dr. med. Moritz Sinner, Klinikum der LMU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=PntnAeaeBkY

Video der Ärztefortbildung „ACM: Kausale Gene, Umgang mit Varianten unklarer Signifikanz (VUS) und genetische Diagnostik bei Kindern“
PD Dr. med. Dominik Westphal, Klinikum rechts der Isar der TU München
Ärztefortbildung des Munich Consortiums des European Reference Networks ERN GUARD-Heart „Arrhythmogene Kardiomyopathien (ACM)“ in Zusammenarbeit mit dem ARVC-Selbsthilfe e.V., St. Vinzenz Haus München, 16.06.2023
https://www.youtube.com/watch?v=XprLLxfLHso

Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/

2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy
Corrado D, Basso C; Heart. 2021 Jul 13:heartjnl-2020-316944
https://oi.org/10.1136/heartjnl-2020-316944

‘Hot phase’ clinical presentation in arrhythmogenic cardiomyopathy
Bariani R, Cipriani A, Rizzo S et al. EP Europace, Volume 23, Issue 6, June 2021, Pages 907–917
https://doi.org/10.1093/europace/euaa343

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Presenting as Clinical Myocarditis in Women
Scheel PJ3rd, Murray B, Tichnell C et al. Am J Cardiol. 2021 Jan 15:S0002-9149(21)00048-5
https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2020.12.090

Desmoplakin Cardiomyopathy, a Fibrotic and Inflammatory Form of Cardiomyopathy Distinct From Typical Dilated or Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Smith ED, Lakdawala NK, Papoutsidakis N et al. Circulation. 2020;141(23):1872-1884
https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.044934

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Evaluation of the Current Diagnostic Criteria and Differential Diagnosis
Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ et al. Eur Heart J. 2020 Apr 7;41(14):1414-1429
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz669

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Characterization of Left Ventricular Phenotype and Differential Diagnosis With Dilated Cardiomyopathy
Cipriani A, Bauce B, De Lazzari M et al. J Am Heart Assoc. 2020 Mar 3;9(5):e014628
https://doi.org/10.1161/JAHA.119.014628

Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria
Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A. et al. Int J Cardiol. 2020;S0167-5273(20)33293-9
https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2020.06.005

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ et al. Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Vortrag „Rare Diseases: Underdiagnosed and undertreated?“
Prof. Dr. med. Thomas Wichter, ehemaliger Chefarzt Niels-Stensen-Kliniken, Marienhospital Osnabrück, Klinik für Innere Medizin und Kardiologie
Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e.V. (DGK), Mannheim, 06.04.2018
Vortragsfolien

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: An Update on Pathophysiology, Genetics, Diagnosis, and Risk Stratification
Paul M, Wichter T, Fabritz L et al. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2012 Sep;23(3):186-95
https://doi.org/10.1007/s00399-012-0233-7

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner A, Brunckhorst C, Duru F. Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623

Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia - Proposed Modification of the Task Force Criteria
Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D et al. Circulation. 2010;121:1533–1541
https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827


Letzte Aktualisierung: 09.10.2024